Najčastejšie komplexné chyby srdca sú transpozícia veľkých ciev, Fallotova tetralógia, nevyvinutie pľúcnej a trojcípej chlopne. Trendom v detskej kardiochirurgii je operačné riešenie takýchto chýb v čo najskoršom veku – v novorodeneckom, prípadne dojčenskom. Na naše otázky odpovedá prednosta Detského kardiocentra a primár Oddelenia detskej kardiochirurgie NÚSCH, a. s. MUDr. Matej Nosáľ, PhD.
Na to, že má novorodenec nejakú vrodenú chybu srdca sa príde už v pôrodnici? Ako sa takéto chyby srdca prejavujú?
Vrodená srdcová chyba sa dá odhaliť pomerne skoro, okolo jedenásteho až trinásteho týždňa tehotenstva, dobre školeným odborníkom, ak sa vyzná v problematike. Štandardne potom pri morfologickom ultrazvuku v dvadsiatom druhom týždni tehotenstva, keď sa zisťuje, či sú všetky štruktúry srdca správne vyvinuté. Napríklad srdcové priehrady. Zisťuje sa, či tam nie sú nejaké defekty, či sú dobre vyvinuté a fungujú všetky chlopne, rovnako ako aj obe veľké cievy – aorta a pľúcnica. Všetky tieto súčasti srdca, jeho jednotlivé segmenty, sa dajú pozrieť už v takomto ranom štádiu.
Dajú sa takéto chyby srdca operovať už počas vývoja plodu v maternici?
U nás na Slovensku sa to nerobí. K nám najbližšie sú špecializované centrá v rakúskom Linzi, kde majú vyškolené a dedikované tímy na prenatálne intervencie. Ide o extrémne náročné výkony, na ktorých sa musí zúčastniť nielen tím, ktorý nejakú srdcovú chybu, napríklad zúženú chlopňu operuje, ale aj celý gynekologický tím. V podstate sa však pred narodením takáto chyba nedá kompletne vyliečiť, len sa takýmto zákrokom dá istým spôsobom modifikovať.
Akému najmladšiemu pacientovi ste transplantovali srdce?
Najmladšie malo len desať týždňov. Bábätku zlyhávalo srdce a jediné dobré riešenie pri takomto výraznom zlyhávaní srdca bola transplantácia. Išlo o najmladšieho transplantovaného pacienta na Slovensku.
O aké vrodené chyby srdca ide najčastejšie? A ktoré sú najzávažnejšie?
Najčastejšie u nás korigujeme buď defekty srdcových priehradiek – patria k ľahšiemu spektru vrodených chýb srdca. Veľmi časté sú aj niektoré komplexné chyby, napríklad tzv. Fallotova tetralógia, kde sa k defektu priehradky pripája aj zúženie pľúcnej chlopne a výtokového traktu z pravej komory do pľúc.
Najzávažnejších je tiež veľké spektrum. Patria k nim napr. transpozícia veľkých ciev, kde sú vymenené obe veľké cievy. To znamená, že odstupujú z opačných komôr, než by normálne mali. K ťažkým chybám radíme aj niektoré chlopňové chyby, kedy treba chlopne opakovane operovať, a tiež tzv. jednokomorovú cirkuláciu. Vtedy má srdiečko vyvinutú len jednu dominantnú komoru. To si vyžaduje opakované výkony, niekedy dokonca aj transplantáciu srdca.
Môžu niektoré z vrodených chýb srdca ostať nerozpoznané, alebo sa na ne príde až v staršom veku?
Áno, samozrejme. Stáva sa to, ale nie je ich veľa, ide skôr o minoritu. Zvyčajne sú to jednoduché chyby, ktoré sa prejavia neskôr. Pomerne veľká časť populácie pacientov s vrodenými chybami srdca – je ich okolo 20 %, si vyžaduje nejakú korekciu aj v dospelosti. Napríklad náhradu chlopne vo vyššom veku. To sú však jednoduchšie prípady. Náročnou skupinou pacientov sú tí, ktorí mali v detstve komplexné vrodené chyby srdca, ako už spomenutú jednokomorovú cirkuláciu, ktoré sa bežne v dospelosti neoperujú alebo nevyskytujú. K vrodeným chybám srdca sa vekom môžu pridružiť aj iné problémy, napríklad ischemická choroba srdca a ďalšie. Starostlivosť o takýchto pacientov si vyžaduje naozaj špecializovaný tím.
Aké je vekové spektrum detí, ktoré liečite? Vie sa, koľko sa ich narodí s nejakou vrodenou chybou srdca?
Liečime deti od narodenia až do dospelého veku. Ani po dovŕšení dospelosti sa o pacientov s vrodenými chybami srdca neprestaneme starať. Podľa toho, aká závažná je konkrétna chyba alebo aký prístup si vyžaduje, prizývame k spolupráci aj kardiochirurgov, ktorí operujú dospelých.
Aká je komunikácia s rodičmi detí, ktoré sú vážne choré a potrebujú náročnú operáciu?
Časť našich pacientov je zo sociálne znevýhodnených rodín a niekedy jednoducho nemajú prostriedky alebo majú veľa detí, o ktoré sa musia starať, a tak nemôžu po operácii navštíviť svoje dieťa v nemocnici. Stretávame sa aj s tým, že nemajú záujem. Je však isté spektrum rodičov, ktorí sú príliš úzkostliví a snažia sa výraznejšie vstupovať do liečebného procesu pacienta. To je druhá strana mince. Niekedy sa s takými rodičmi komunikuje zložito. Najmä ak majú, až prehnané predstavy o možnostiach riešenia srdcovej chyby svojho dieťaťa. Každý výkon má svoje limitácie v závislosti od toho, o akú chybu ide. Dá sa to, samozrejme, pochopiť, pretože každý rodič chce pre svoje dieťa len to najlepšie. Zažili sme aj pár vyhrotených situácií, kedy sa rodičia až extrémne snažili vstupovať do liečebného procesu, napríklad podávať deťom lieky bez toho, aby o tom lekári alebo sestra vedeli. Ale to bolo len výnimočne.
Čo najčastejšie signalizuje takéto chyby? Je to šelest?
Šelest sprevádza veľa vrodených srdcových chýb. Vzniká v miestach, kde dochádza k tzv. turbulentnému alebo vírivému prietoku krvi, čiže krv nepreteká priamočiaro, tak ako vo všetkých normálne vyvinutých štruktúre srdca, ale začne sa niekde víriť. Najčastejšie v mieste nejakého defektu. Napríklad, ak je niektorá z chlopní srdca zúžená alebo došlo k defektu srdcovej priehradky medzi predsieňami alebo komorami srdca. Vírenie krvi prechádzajúcej srdcom spôsobuje šumivý zvuk. Lekár ho môže zachytiť pri počúvaní srdiečka aj fonendoskopom ako šelest. Potom nasleduje zväčša ultrazvukové alebo tzv. kardiografické vyšetrenie srdca, pri ktorom sa zistí, čo šelest spôsobuje.
„Kritické chyby sa manifestujú do pár dní od narodenia a, samozrejme, treba ich aj včas riešiť. To je trend modernej detskej kardiochirurgie.“
Ako sa takéto chyby ešte prejavujú?
Môžu sa prezentovať rôznym spôsobom. Ako sme už hovorili, v malej časti môžu byť asymptomatické. Kritické vrodené srdcové chyby, ktoré sa musia liečiť v novorodeneckom alebo skorom dojčenskom veku sa väčšinou prezentujú tak, že deti buď odmodrievajú alebo majú nedostatočné okysličovanie krvi alebo, naopak, môžu mať známky srdcového zlyhávania a preťaženia nielen srdca, ale aj pľúc. Ťažko sa im napríklad dýcha, nepriberajú. Pri najzávažnejších chybách sa môže stať, že deti hneď potrebujú kyslíkovú liečbu. Ak sa niektoré časti tela alebo orgánov dostatočne nedokrvujú, môže sa to prejaviť aj tým, že deťom začnú zlyhávať orgány. Napríklad v brušnej dutine pečeň, obličky a pod. Kritické chyby sa manifestujú do pár dní od narodenia a, samozrejme, treba ich aj včas riešiť. To je trend modernej detskej kardiochirurgie.
Stáva sa, že mladý futbalista alebo iný športovec skolabuje alebo dokonca zomrie pri nejakom náročnom športovom výkone. Mohlo ísť o nerozpoznanú vrodenú srdcovú chybu?
Áno, mohlo. Niektoré vrodené srdcové chyby sa môžu prejaviť až pri športe, najmä ak ide napríklad o anomálne odstupy koronárnych artérií. To sú cievy, ktoré zásobujú okysličenou krvou srdce. Pri záťaži môže dôjsť k stlačeniu takejto koronárnej artérie, čo imituje situáciu, ako keď človek dostane infarkt. Takéto náhle úmrtia však môžu byť spôsobené aj poruchami rytmu srdca. Takisto môžu byť geneticky podmienené a manifestujú sa až pri veľkej záťaži.
Článok vyšiel v Bedekri zdravia 4/2024. Predplatné časopisu si môžete objednať na bedekerzdravia@bedekerzdravia.sk.
